目錄

• 什么是幼年型狼瘡性腎炎？
• 青少年型狼瘡性腎炎的分類是什么？
• 青少年型狼瘡性腎炎的癥狀有哪些？
• 青少年型狼瘡性腎炎的原因有哪些？
• 青少年型狼瘡性腎炎的診斷和檢查是什么？
• 青少年型狼瘡性腎炎的管理和治療方案有哪些？
• 青少年型狼瘡性腎炎會引發(fā)哪些并發(fā)癥？

介紹：狼瘡性腎炎是一種影響腎臟的嚴重自身免疫性疾病，對年輕人來說尤其難以治療。如果某人的孩子患有青少年型狼瘡性腎炎 (JOLN)，那么他們可能會尋找有關(guān)診斷、治療方案和潛在結(jié)果的更多信息。幸運的是，有許多組織和支持團體可以幫助人們找到答案并應(yīng)對這一困難局面。本文將介紹JOLN，包括它是什么、其原因、常見癥狀和治療方法，以及一些額外支持的資源。

什么是幼年型狼瘡性腎炎？

這種疾病會對腎臟造成嚴重損害，導(dǎo)致腎功能下降、組織瘢痕形成甚至腎衰竭。但無需擔(dān)心，因為可以提供幫助。本指南將概述JLN并討論可能的藥物。狼瘡是一種自身免疫性疾病，會影響17歲以下的青少年，是JLN的病因。狼瘡是一種誘發(fā)性疾病，其中身體的免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊自己的實體組織和器官。JLN是一種主要影響腎臟的狼瘡，會導(dǎo)致炎癥、瘢痕形成和永久性損傷。早期診斷和治療對于患有JLN的兒童至關(guān)重要，以防止進一步損害甚至腎衰竭。

JLN癥狀可能因年齡而異，但一些常見癥狀包括發(fā)燒、疲勞、關(guān)節(jié)痛、皮疹或潰瘍、口腔潰瘍和關(guān)節(jié)腫脹。此外，蛋白尿（尿液中蛋白質(zhì)增加）可能表明腎臟因JLN而發(fā)炎。如果人們懷疑自己的孩子患有狼瘡性腎炎或任何其他類型的狼瘡，必須立即咨詢醫(yī)生進行檢查并確定可能的治療方案。

青少年型狼瘡性腎炎的分類是什么？

青少年型狼瘡性腎炎 (JLN) 是一種影響患有狼瘡的兒童的腎臟疾病。它有四個主要分類階段，醫(yī)生可以使用這些階段來評估病情的嚴重程度以及如何治療。以下是JLN分類的概述：

• I類：在I類中，尿液檢查中沒有明顯的炎癥跡象，但其他診斷方法（例如活檢）可能顯示損傷的證據(jù)。
• II級： II級表示輕度炎癥，即一些免疫細胞已經(jīng)進入腎臟，但組織損傷很小。
• III級：在III級中，可以測量到更嚴重的炎癥，并且有腎臟組織損傷的證據(jù)。
• IV級：這是最嚴重的級別，涉及大面積組織瘢痕，常伴有高血壓。

需要注意的是，這些分類代表的是總體概述。個別病例可能并不完全符合其中之一，因此如果有人擔(dān)心 JLN，請務(wù)必與醫(yī)生討論具體癥狀。

青少年型狼瘡性腎炎的癥狀有哪些？

這是一種腎臟炎癥，可能發(fā)生在患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡的年輕人身上。部分癥狀如下：

• 發(fā)燒和疲勞：JOLN會導(dǎo)致頻繁低燒、一直感到疲憊以及關(guān)節(jié)或肌肉疼痛。
• 皮疹：蝴蝶疹，看起來像兩只紅色的翅膀展開在臉上，可能與其他瘙癢和灼傷的皮疹一起出現(xiàn)。
• 腎臟問題：最常見的癥狀是身體某些部位（如手、腳、腿和眼周）因水分滯留而腫脹。排尿時疼痛和尿量變化也是可能的癥狀。
• 口腔潰瘍：口腔潰瘍通常出現(xiàn)在口腔內(nèi)部，可能導(dǎo)致進食或飲水困難?？谇粷冞€可能導(dǎo)致口臭和口腔金屬味。
• 脫發(fā)：頭發(fā)或身體上的脫發(fā)是另一種常見癥狀，在情感上很難處理。
• 認知問題：記憶問題、注意力不集中和困惑都是JOLN的癥狀，需要認真對待。

如果出現(xiàn)任何這些癥狀，必須盡快就醫(yī)進行診斷和治療。

青少年型狼瘡性腎炎的原因有哪些？

青少年型狼瘡性腎炎的原因包括：

• 遺傳因素：特定的基因變異與SLE的風(fēng)險增加有關(guān)。這些基因通常涉及免疫系統(tǒng)的調(diào)節(jié)，如HLA-DRB1*1501、PTPN22和BLK等。家族史中有SLE病例的個體可能有更高的發(fā)病風(fēng)險。
• 環(huán)境因素：紫外線暴露、某些藥物、感染（如EB病毒）和化學(xué)物質(zhì)（如硅）被認為可能觸發(fā)SLE的發(fā)病機制。這些因素可能通過激活體內(nèi)的自身抗體產(chǎn)生，導(dǎo)致免疫系統(tǒng)異常反應(yīng)。
• 激素因素：雌激素水平的升高被認為與SLE的發(fā)生有關(guān)，這解釋了為何女性比男性有更高的發(fā)病率。青春期女性的激素變化可能促進了自身抗體的產(chǎn)生和免疫系統(tǒng)的異?；罨?/li>
• 免疫系統(tǒng)異常：SLE患者的免疫系統(tǒng)產(chǎn)生了針對自身組織的抗體，如抗核抗體（ANA）和抗雙鏈DNA抗體。這些抗體與自身組織結(jié)合，形成免疫復(fù)合物，沉積在腎臟等器官，引發(fā)炎癥和組織損傷。
• 炎癥反應(yīng)：免疫復(fù)合物的沉積激活了補體系統(tǒng)，釋放炎癥介質(zhì)，如細胞因子和趨化因子，導(dǎo)致局部炎癥反應(yīng)和組織損傷。這種炎癥反應(yīng)可能損害腎臟的腎小球和腎小管，影響其過濾功能。
• 腎臟損傷：長期的炎癥反應(yīng)導(dǎo)致腎臟結(jié)構(gòu)的破壞，包括腎小球基底膜的增厚、腎小球硬化和腎小管萎縮。這些病理變化最終導(dǎo)致腎功能的逐漸喪失，表現(xiàn)為腎功能減退和蛋白尿等臨床癥狀。

青少年型狼瘡性腎炎的診斷和檢查是什么？

如果醫(yī)生懷疑某人可能患有青少年型狼瘡性腎炎，他們可能會安排不同的檢查來確認診斷。尿液分析就是這樣一種檢查，它可以檢測尿液中可能表明狼瘡性腎炎的物質(zhì)?？赡苓M行的其他檢查包括：

• 血液檢查——檢查紅細胞、白細胞、血小板和其他物質(zhì)的水平可以幫助醫(yī)生了解體內(nèi)是否有炎癥。
• 腎活檢——取一小塊腎組織樣本，然后在顯微鏡下進行分析，尋找狼瘡性腎炎的跡象。
• 超聲波——生成身體內(nèi)部器官的圖像，有助于檢測腎臟或其他器官的任何潛在問題。

醫(yī)生會綜合考慮所有這些檢查結(jié)果，然后做出最終診斷。一旦患者知道自己患的是哪種類型的狼瘡性腎炎，他們就可以開始與醫(yī)生一起制定治療計劃，以控制病情，并希望避免任何長期腎臟損害。

青少年型狼瘡性腎炎的管理和治療方案有哪些？

在治療青少年型狼瘡性腎炎時，重要的是要了解病情的復(fù)雜程度以及治療需要多學(xué)科團隊的專業(yè)知識。醫(yī)療保健提供者將與他們合作制定滿足他們需求的個性化計劃，但有些基本治療方法是所有患者都可以接受的。

• 藥物：青少年型狼瘡性腎炎患者最常用的藥物包括羥氯喹、霉酚酸酯、硫唑嘌呤和皮質(zhì)類固醇。視具體情況，可根據(jù)需要使用其他藥物。
• 治療：物理治療是治療青少年型狼瘡性腎炎的重要組成部分?？刂茐毫推渌?jīng)常伴隨這種疾病的心理問題也很重要。心理治療或咨詢可能會被推薦，以幫助人們更好地應(yīng)對狼瘡性腎炎的癥狀并控制經(jīng)常伴隨的身體疼痛和疲勞。
• 干細胞治療：干細胞治療是利用干細胞的自我更新和分化能力，以替換受損的腎臟細胞。干細胞還具有免疫調(diào)節(jié)作用，能夠抑制異常的免疫反應(yīng)，減少炎癥。總之干細胞治療可能有助于減少炎癥、改善腎功能和減少藥物需求。
• 飲食和生活方式的改變：改變飲食習(xí)慣也可能有助于人們更有效地控制癥狀。均衡飲食，富含基本營養(yǎng)素和礦物質(zhì)，有助于減少刺激，一般來說，還能提高能量水平。為了減少肌肉和關(guān)節(jié)腫脹，多喝水和經(jīng)常鍛煉也很重要。

青少年型狼瘡性腎炎會引發(fā)哪些并發(fā)癥？

青少年型狼瘡性腎炎如果治療不當，可能是一種非常危險的疾病。它可能導(dǎo)致嚴重的并發(fā)癥，因此了解患者可能面臨的情況非常重要。

一些較常見的并發(fā)癥包括：

• 腎臟損傷 –在更嚴重的情況下，青少年型狼瘡性腎炎可能導(dǎo)致永久性腎臟損傷，從而導(dǎo)致腎衰竭。因此，患有這種疾病的人定期去初級保健醫(yī)生或腎病科醫(yī)生處檢查非常重要。
• 高血壓 –青少年型狼瘡性腎炎的另一個常見并發(fā)癥是高血壓，這會增加心臟病發(fā)作或中風(fēng)的幾率。定期監(jiān)測和適當?shù)乃幬锕芾韺τ诳刂蒲獕核街陵P(guān)重要。
• 體液潴留 –腎臟損傷可導(dǎo)致體液潴留或水腫，導(dǎo)致身體不同部位腫脹，以及因水分增加導(dǎo)致體重增加。與醫(yī)生密切合作管理病情是保持健康和降低進一步并發(fā)癥風(fēng)險的關(guān)鍵。

這些并發(fā)癥可能難以控制，但如果得到適當?shù)尼t(yī)療護理，風(fēng)險會大大降低，并且患有青少年型狼瘡性腎炎的患者盡管患有這種疾病，仍然可以過上正常的生活。

總結(jié)

總之，青少年型狼瘡性腎炎是一種非常嚴重的疾病，其后果可能危及生命。父母必須了解該疾病及其癥狀，并意識到相關(guān)風(fēng)險。早期診斷和正確治療是成功治療的關(guān)鍵。通過正確的治療，可以預(yù)防許多青少年型狼瘡性腎炎并發(fā)癥。如果有人覺得自己的孩子有患上這種疾病的風(fēng)險，一定要向合格的醫(yī)生尋求幫助。診斷和治療越早，孩子的健康前景就越好。

• Pediatric lupus nephritis: Management updatehttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4023399
• Three Decades of Progress in Treating Childhood-Onset Lupus Nephritishttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3359002/
• Childhood lupus nephritis: 12 years of experience from a developing country’s perspectivehttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5685279/

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