漸凍癥的階段是什么？漸凍癥的發(fā)展過程是怎樣的？

漸凍癥，也稱為肌萎縮側(cè)索硬化（ALS），是一種進行性神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，其發(fā)展過程可以分為以下幾個階段：

1. 初始癥狀期：
   • 在疾病初期，患者可能會出現(xiàn)手部無力握筷、行走時跌倒或聲音沙啞等癥狀。這些癥狀可能并不明顯，需要通過肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度、核磁共振等醫(yī)學(xué)檢查來確診。
2. 工作受限期：
   • 隨著病情的發(fā)展，患者的肌肉力量會逐漸減弱，雖然仍然能夠自理生活，但在職場中開始表現(xiàn)出障礙。此時，適當?shù)男菹τ诜乐共∏檫M一步惡化非常重要。
3. 生活自理困難期：
   • 疾病進入中期后，患者的手或腳會出現(xiàn)明顯的障礙，使得生活無法自理。這可能包括無法行走、穿衣、握筷，以及出現(xiàn)言語不清的情況。
4. 飲食困難期：
   • 隨著病情的進一步惡化，患者的四肢幾乎完全無力，言語嚴重障礙，進食時容易發(fā)生嗆咳。部分患者需要依賴管灌喂食，否則容易引發(fā)吸入性肺炎。
5. 呼吸受限期：
   • 在疾病的最后階段，呼吸肌受到影響，患者可能開始出現(xiàn)呼吸困難，需要臥床，并依賴呼吸機來維持呼吸。部分患者可能不得不入住呼吸治療中心或選擇居家護理。

早期診斷和及時治療對于改善漸凍癥患者的預(yù)后至關(guān)重要。目前，干細胞療法被認為是漸凍癥治療的一種新希望，尤其是在疾病的早期階段開始治療，可能會更有效地阻止病情的進展。

目錄

• 階段
• 延遲診斷
• 治療
• 分階段應(yīng)對
• 經(jīng)常問的問題

被診斷患有肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）后，可以通過兩個分期系統(tǒng)確定分期。這些階段描述了病情的進展。在ALS中，隨著脊髓中運動神經(jīng)元的退化，無力逐漸惡化。

您對漸凍癥癥狀的看法描述了疾病的影響。分期系統(tǒng)可以幫助您和您的醫(yī)療保健提供者在共同決定護理的下一步時考慮客觀的措施。

本文將介紹肌萎縮側(cè)索硬化癥的King分期系統(tǒng)、Milano–Torino (MiToS) 系統(tǒng)和黃金海岸診斷標準。它還將討論每個階段的治療和應(yīng)對。

ALS的階段是什么？?

ALS中使用的兩個分期系統(tǒng)是King分期系統(tǒng)和Milano–Torino (MiToS) 系統(tǒng)。它們都被認為對于評估ALS臨床試驗的結(jié)果很有用。每個側(cè)重于ALS的不同方面。

這兩個系統(tǒng)包括逐漸惡化的進展，承認ALS的某些方面可能以不同的順序發(fā)生。每個階段都包含以第5階段（死亡）結(jié)束的漸進階段。  

即使經(jīng)過治療，ALS的嚴重程度仍會不斷惡化且不會改善。

定義ALS時間表的復(fù)雜性

ALS總是會惡化，并且往往會在幾個月內(nèi)迅速惡化，在一到兩年內(nèi)導(dǎo)致嚴重殘疾。不同癥狀出現(xiàn)的順序并不總是一致的。

然而，對于大多數(shù)患有ALS的人來說，所有的癥狀最終都會出現(xiàn)。這使得分期有些困難，因此分期系統(tǒng)會考慮受影響身體區(qū)域的數(shù)量、喪失功能的類型以及獨立程度等特征。

king的分期系統(tǒng) ?

King的分期系統(tǒng)包括定義ALS身體影響的五個疾病階段。該系統(tǒng)包括受虛弱、萎縮（損失或收縮）、痙攣（肌張力或僵硬異常增加）、吞咽困難影響的中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）區(qū)域的計數(shù)（吞咽困難）或構(gòu)音障礙（說話困難）。

這些區(qū)域被定義為延髓（面部、口腔和喉嚨肌肉）、上半身、下半身和膈肌（控制呼吸的大腹部肌肉）。

這五個階段是：

• 第一階段：涉及一個中樞神經(jīng)系統(tǒng)區(qū)域 
• 第二階段：涉及兩個CNS區(qū)域 
• 第三階段：涉及三個中樞神經(jīng)系統(tǒng)區(qū)域 
• 第四階段：營養(yǎng)或呼吸衰竭，需要食管或人工呼吸 
• 第五階段：死亡

Milano–Torino分期系統(tǒng)

Milano–Torino分期系統(tǒng)從第0階段開始，到第5階段結(jié)束。這六個階段基于功能喪失。該系統(tǒng)使用修訂后的 ALS功能評定量表 (ALSFRS-R)，其中包括四個關(guān)鍵部分：精細運動控制、腿部運動控制、說話和吞咽以及呼吸。 

階段是：

• 階段0：無功能障礙 
• 第一階段：喪失一種功能 
• 第二階段：兩種功能喪失 
• 第三階段：三種功能喪失 
• 第四階段：四種功能喪失 
• 第五階段：死亡 

延髓和脊髓肌萎縮側(cè)索硬化

Bulbar ALS被描述為以涉及面部、口腔和喉嚨肌肉的癥狀開始的ALS。脊髓ALS被描述為以涉及手臂、腿和軀干的癥狀開始的ALS。

通常，ALS涉及延髓和脊柱區(qū)域——盡管順序并不總是一致的。

延遲診斷和ALS進展

ALS 的一個關(guān)鍵特征是它涉及運動而不是感覺。此外，這種情況是少數(shù)同時引起上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元受累的神經(jīng)系統(tǒng)疾病之一。這些影響中的每一個都會導(dǎo)致身體虛弱。 

上運動神經(jīng)元疾病累及大腦和脊髓，會導(dǎo)致僵硬、痙攣和活躍的運動反射。下運動神經(jīng)元疾病導(dǎo)致肌肉松弛和肌肉萎縮。這種組合在其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病中并不常見，是ALS的特征。 

黃金海岸標準是一種診斷系統(tǒng)，可用于確定您是否患有ALS。使用此系統(tǒng)，需要三個組件來指示肌萎縮側(cè)索硬化。

黃金掙斷的標準是：

• 正常運動功能和逐漸惡化的運動功能癥狀和體檢的基線
• 身體同一部位出現(xiàn)上運動神經(jīng)元體征和下運動神經(jīng)元體征，或身體兩個部位出現(xiàn)下運動神經(jīng)元體征
• 排除癥狀和體檢變化的其他原因

有些人在相對較晚的階段被診斷出患有ALS ，而另一些人可能在癥狀剛開始出現(xiàn)時就在相當早的階段被診斷出來。這通常與您就癥狀多久就醫(yī)以及癥狀的嚴重程度有關(guān)。

根據(jù)ALS癥狀進行治療

ALS 的治療基于癥狀，而不是分期。但是了解您的疾病階段可以幫助您考慮下一階段疾病的計劃。例如，您可能能夠計劃交通服務(wù)或家庭改造以使其更容易獲得。

在什么階段推薦肌萎縮側(cè)索硬化藥物治療？

美國食品和藥物管理局 (FDA) 批準用于治療 ALS 的三種藥物是力如太（利魯唑）、拉迪卡瓦（依達拉奉）和Relvyrio（苯丁酸鈉/牛磺二醇）。這些藥物中的每一種都被批準用于ALS的任何階段。一旦診斷出病情，就開始治療，他們有望獲得最大的益處。

應(yīng)對每個ALS階段?

ALS階段是進行性的，表明疾病正在惡化。但是，癥狀并不總是按特定順序出現(xiàn)?？傮w而言，晚期與活動能力下降、獨立性下降以及獨立進食和呼吸能力下降有關(guān)。

早期階段?

在ALS的早期階段，您應(yīng)對的主要重點將包括開始接受您可以使用的藥物治療。您可能還需要一些住宿，以便您可以安全地四處走動。但早期階段的特點是相對保留了流動性和獨立性。

中期階段?

在ALS的中期階段，您將需要幫助來行走。這可能首先需要助行器，然后您可能需要使用輪椅。您還需要考慮可能限制您能力的因素，例如樓梯、狹窄的走廊以及不平坦的人行道或地板。

后期階段?

在ALS晚期，進食和獨立呼吸嚴重受損。溝通也變得極其有限。在此階段，您將需要護理人員的大量幫助，并且您將需要使用喂養(yǎng)和呼吸設(shè)備。您可能還需要搬到一個可以24小時提供護理服務(wù)的地方。

概括?

黃金標準用于確定一個人是否患有ALS。如果您有肌萎縮側(cè)索硬化的體征和癥狀，您的醫(yī)療保健提供者將使用這些標準。

ALS診斷后，通常使用兩種分期系統(tǒng)：King分期系統(tǒng)和Milano-Torino分期 (MiToS) 系統(tǒng)。這些分期系統(tǒng)可以幫助您、您的家人和您的醫(yī)療保健提供者始終如一地相互溝通，以確定ALS的嚴重程度和進展。

此外，ALS分期系統(tǒng)用于臨床試驗，以幫助衡量疾病的改善和進展。如果您想嘗試尚未正式批準的ALS新療法，您可能會決定參加臨床試驗。

來自杭吉干細胞科技的一句話?

獲得肌萎縮側(cè)索硬化的診斷可能會讓人不知所措。您和您的親人可能想了解診斷標準和分期，以便您可以更好地了解什么定義了您的病情。

雖然ALS的確切病程存在一些差異，但大多數(shù)ALS患者都有一些共同特征。了解您的階段以及接下來的預(yù)期可以幫助您規(guī)劃和準備滿足ALS的需求。

經(jīng)常問的問題

ALS的進展速度有多快？

ALS進展很快。通常，在確診后的一兩年內(nèi)，大多數(shù)肌萎縮性側(cè)索硬化癥患者必須使用輪椅，并且在進食等日常功能上需要大量幫助。

了解更多： ALS的預(yù)期壽命和治療

你能告訴ALS何時進展嗎？

如果您患有肌萎縮側(cè)索硬化，您會知道疾病是否在進展，因為您將失去運動技能和控制肌肉的能力。您可能還會注意到您說話、吞咽和呼吸有困難。

有不同類型的ALS嗎？

有時，根據(jù)最初癥狀的位置，ALS 被描述為脊髓性或延髓性。然而，大多數(shù)時候，ALS 會發(fā)展為涉及延髓運動神經(jīng)元（位于腦干）和脊髓運動神經(jīng)元（位于脊髓）。

參考資料：

1. Clinicaltrial.gov. Staging system in amyotrophic lateral sclerosis
2. Al-Chalabi A, Chiò A, Merrill C, Oster G, Bornheimer R, Agnese W, Apple S. Clinical staging in amyotrophic lateral sclerosis: analysis of Edaravone Study 19. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2021;92(2):165-171. doi:10.1136/jnnp-2020-323271
3. Balendra R, Al Khleifat A, Fang T, Al-Chalabi A. A standard operating procedure for King’s ALS clinical staging. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2019;20(3-4):159-164. doi:10.1080/21678421.2018.1556696
4. He R, Zheng M, Lian L, Yao X. Milano-Torino Staging and long-term survival in Chinese patients with amyotrophic lateral sclerosis. Cells. 2021;10(5):1220. doi:10.3390/cells10051220
5. Hannaford A, Pavey N, van den Bos M, et al. Diagnostic utility of Gold Coast Criteria in amyotrophic lateral sclerosis. Ann Neurol. 2021;89(5):979-986. doi:10.1002/ana.26045
6. Turner MR; UK MND Clinical Studies Group. Diagnosing ALS: the Gold Coast criteria and the role of EMG. Pract Neurol. 2022 Jun;22(3):176-178. doi:10.1136/practneurol-2021-003256

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