目錄

• ALS的預期壽命
• 療程
• 經常問的問題

肌萎縮側索硬化癥(ALS) 患者的預期壽命各不相同，但往往在兩到五年之間。¹然而，有些ALS患者的壽命確實更長。大約10%的患者能活10年，5%的人能活20年或更長。

ALS無法治愈，但有一些治療方法可以減緩身體機能的喪失并改善受其影響的人的生活質量。

ALS患者的預期壽命

不幸的是，ALS的預后很差。ALS是一種進行性疾病，80%的受其影響的人將在五年內絕癥。

ALS影響控制運動的神經。隨著病情的發(fā)展，肌萎縮側索硬化癥患者無法移動手臂和腿來行走或起床，最終失去自主說話、進食和呼吸的能力。

ALS如何導致死亡

ALS死亡通常是由于呼吸衰竭造成的，因為呼吸的肌肉變得麻痹。無創(chuàng)通氣和有創(chuàng)通氣都可以緩解呼吸，但肌萎縮側索硬化會繼續(xù)發(fā)展。

ALS你能活多久？

根據(jù)ALS協(xié)會的數(shù)據(jù)，ALS患者的平均預期壽命為三年。但是，差異很大：

• 20%的人能活五年或以上
• 10%的人能活10年或以上
• 5%的壽命長達20年或更長

天體物理學家史蒂芬·霍金患有ALS的時間比任何其他已知的人都長。他于1963年被診斷出來，并存活了 55年。

ALS進展有多快？

對于大多數(shù)人來說，ALS進展很快，需要2到5年的時間。但并非所有人都如此。有些人的病情進展較慢，生存時間較長。 

ALS的進展并不按照可預測的時間表進行?；加蠥LS的人會出現(xiàn)肌肉無力加劇的情況，最終會出現(xiàn)說話、呼吸和吞咽問題。減肥也很常見。

ALS的最后階段發(fā)生在身體完全癱瘓時。這個階段的人不能呼吸、說話或吞咽，需要呼吸機和飼管。在此階段，ALS患者通常會接受臨終關懷，預計存活時間不會超過6個月。

ALS總是致命的。大多數(shù)時候，死亡是由于呼吸衰竭而發(fā)生的。ALS末期患者通常需要服用藥物來緩解不適和情緒困擾。

并發(fā)癥

并發(fā)癥可能由疾病過程中的神經損傷或治療引起：

• 由于吞咽障礙導致窒息
• 呼吸急促，由于呼吸肌萎縮
• 由于肌肉無力和萎縮，有跌倒的風險
• 由于飲食困難導致營養(yǎng)缺乏
• 感染，來自呼吸機、飼管和導尿管等醫(yī)療設備
• 焦慮和抑郁，與不可預測的絕癥有關
• 不適當?shù)那榫w爆發(fā)，與大腦那部分的損傷有關
• 認知變化和癡呆⁸

療程

雖然ALS無法治愈，也無法完全阻止疾病的進展，但有一些治療方法可以提高預期壽命和生活質量。這些包括：

藥物

力如太（利魯唑）自1995年以來一直在使用，隨機雙盲臨床試驗 顯示，它可以延長預期壽命約兩到三個月，但并不能緩解癥狀。⁴這種藥物在液體形式時也被稱為Tiglutek，在用作口腔膜劑時也被稱為 Exservan，這兩種藥物對于吞咽困難的人來說都更容易。

Radicava（edaravone）是一種自由基清除劑藥物，于2017年獲得批準。在獲得許可的3期試驗中，它使參與研究的一組經過嚴格挑選的人的身體機能下降減少了33%。然而，研究人員警告說，這些結果可能并不適用于所有ALS患者。

Nuedexta（氫溴酸右美沙芬/硫酸奎尼丁）可能有助于改善延髓運動功能（對言語和吞咽很重要）。特別是，它可能有助于以更少的停頓更好地控制言語，但還需要更多的研究。

Relyvrio（苯丁酸鈉/牛磺酸二醇）于2022年獲得批準。在一項隨機、雙盲、安慰劑對照試驗中，接受 Relyvrio 治療的患者的身體機能下降速度低于接受安慰劑治療的患者。Relyvrio可以口服或通過飼管服用。

無創(chuàng)通氣

使用無創(chuàng)通氣(NIV) 是ALS治療的基石。NIV的主要模式是正壓通氣，基本上是通過貼合口鼻的面罩呼吸。

最終，可能需要 通過喉嚨中的呼吸管或頸部前面的孔（氣管切開術）進行更有創(chuàng)的通氣。

由于通氣最終成為ALS患者的生命支持技術，因此可能會影響自然死亡的能力。ALS患者可能希望從一開始就決定何時停止機械通氣，同時他們有能力制定預先指示。

膈肌起搏

FDA已批準NeuRx隔膜起搏系統(tǒng)，該系統(tǒng)使用植入電極引起隔膜收縮并產生呼吸

該裝置也適用于脊髓損傷的人。如果尚未發(fā)生嚴重的呼吸衰竭，該設備可以讓人們每天在沒有呼吸機的情況下呼吸長達四個小時。

盡管 FDA 已批準其使用，但一些醫(yī)療保健提供者質疑其對 ALS 的有用性，⁹一些專家甚至表示它可能有害。

經皮內窺鏡美食術 (PEG)

將飼管放入胃中并通過腹壁引出體外。盡管研究未能顯示出對生存時間的一致影響，但它被認為是胃腸系統(tǒng)功能正常的患者的安全營養(yǎng)方案。

由于PEG管繞過口腔和喉嚨，因此將食物和藥物窒息以及吸入肺部的風險降至最低。液體管飼、藥物和水都可以通過PEG管給予。

干細胞治療

國內干細胞療法修復漸凍癥臨床進展

我國干細胞行業(yè)發(fā)展迅速，隨著國家和地方政策的不斷出臺，支持干細胞行業(yè)發(fā)展的政策細則日漸完善，越來越多符合資質的醫(yī)療機構申請開展干細胞臨床干預項目，更多的漸凍癥患者將得到有效醫(yī)治。

案例一：自體骨髓細胞干預漸凍癥患者

2018年6月21日，世界第18個“漸凍人日”，一位受漸凍癥折磨四年的患者。為緩解患者的病情，提出在現(xiàn)有的干預基礎上對患者實施細胞療法。在征得患者家屬同意后，患者接受了自體骨髓細胞回輸干預。短短四天后，便見證了可喜的效果：患者即使不吸氧也不會覺得胸悶，下肢活動感覺比以前有力，說話聲音明顯比以前洪亮！

案例二：干細胞干預99例漸凍癥患者

2012年，武裝警察部隊某醫(yī)院神經干細胞移植科對臨床住院接受臍帶干細胞干預的 99 例肌萎縮側索硬化癥患者進行數(shù)據(jù)統(tǒng)計分析。采集間充質干細胞后，對99位患者均給予 4 次腰椎穿刺間充質干細胞移植，移植術前及術后由同一康復師使用 ALSFRS 評 分、Plaitaks 評分以及本課題改良的 Plaitaks 評分進行評價，最后對3組所得數(shù)據(jù)進行統(tǒng)計分析。

結果顯示：三種評分方法都證明干細胞移植可以改善ALS患者的運動功能，患者癥狀較干預前明顯改善。

結論：間充質干細胞干預 ALS 是有效的、安全的。

事實上干細胞修復漸凍癥已有幾十年的研究歷史，近年來，干細胞療法對漸凍癥的研究已取得了良好進展，一定程度上延長了漸凍人的生存時間，改善了漸凍人的神經功能，遏制運動神經元的進行性損傷，干細胞療法將是有效針對漸凍癥的有效方法。

提高生活質量

物理治療師可以幫助 ALS 患者進行體育鍛煉和伸展運動，以增強功能性肌肉，減少痙攣，并且不會過度勞累肌肉，目的是保持他們仍然擁有的力量和靈活性。

職業(yè)治療師可以幫助改善功能和增加獨立性的輔助設備，例如坡道、支架、助行器和輪椅。

言語治療師可以幫助教授適應性策略，使說話更大聲、更清晰。隨著語言能力的惡化，出現(xiàn)了一些自適應設備，例如使用眼動追蹤技術的基于計算機的語音合成器，甚至可以僅使用大腦活動來控制輪椅等設備的腦機接口。

ALS的希望研究

許多研究人員和臨床試驗正在努力尋找 ALS 的治療方法。即將出現(xiàn)的療法涉及可以幫助保護剩余運動神經元的干細胞，以及可以治療可能導致ALS的遺傳變異的藥物。

來自杭吉干細胞科技的一句話

近年來，ALS的支持和治療取得了進展。研究人員在了解ALS疾病過程方面也取得了進展，這有望帶來新的治療方法。

了解 ALS 的治療和護理選擇可以幫助您理解這種困難而復雜的診斷。ALS專業(yè)多學科治療團隊可能會最有幫助。

與您的醫(yī)療保健提供者討論您可以做些什么來幫助ALS患者生活得更舒適，并意識到護理人員也需要大量支持來應對這種棘手的疾病。

經常問的問題

ALS癥狀是什么？

疾病早期的ALS癥狀包括：

什么是延髓ALS？

BulbarALS是指導致言語和吞咽困難的疾病。當這些是最先出現(xiàn)的癥狀時，稱為“延髓起病”ALS。這種類型的ALS通常進展迅速，平均預期壽命不到兩年。

ALS的典型發(fā)病年齡是多少？

ALS最常出現(xiàn)在40歲至70歲之間。平均發(fā)病年齡為55歲。但罕見的是，該病最早可在20至30歲開始發(fā)病。

伽雷氏病有治療方法嗎？

盧伽雷氏病 (ALS) 治療的主要目標是提高預期壽命或生活質量。這可能涉及藥物、無創(chuàng)通氣（使用面罩輔助呼吸）、飼管、物理治療以及使用支架或輪椅等輔助設備。雖然ALS無法治愈，但一種名為利魯唑的藥物被認為可以在一定程度上減緩疾病的進展。

女性會得ALS嗎？

女性可能會患上ALS，但這種疾病在男性中的發(fā)病率要高出20%。隨著年齡的增長，ALS的發(fā)病率變得相同。

您的年齡會影響ALS預后嗎？

在較年輕時被診斷出患有ALS的人往往比在年長時被診斷出患有ALS的人活得更長。一項研究發(fā)現(xiàn)，50歲之前確診的患者比50至59歲確診的患者壽命長約10個月。一般來說，隨著診斷年齡的增加，生存時間會縮短。

參考資料：

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