目錄

• 癥狀
• 成因
• 診斷
• 治療
• 預(yù)防
• 經(jīng)常問(wèn)的問(wèn)題

肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)和帕金森病(PD)是神經(jīng)退行性的影響運(yùn)動(dòng)的（神經(jīng)死亡）疾病。盡管存在這種相似性，但它們是不同的病癥，具有影響神經(jīng)系統(tǒng)不同部分的獨(dú)特癥狀。他們也有獨(dú)特的治療選擇和前景。

本文回顧了漸凍癥和帕金森病之間的主要區(qū)別，包括它們的癥狀、原因、診斷和治療。

癥狀

ALS和帕金森氏病的癥狀通常早期較輕微，但隨著時(shí)間的推移會(huì)逐漸惡化。不過(guò)，癥狀的類型和進(jìn)展速度各不相同。

除了運(yùn)動(dòng)癥狀（那些影響運(yùn)動(dòng)的癥狀）之外，帕金森病還與非運(yùn)動(dòng)癥狀（例如，便秘和嗅覺(jué)喪失）密切相關(guān)。此外，ALS通常比帕金森病進(jìn)展得更快。

肌萎縮側(cè)索硬化癥狀

ALS影響大腦和脊髓的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（控制肌肉運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)細(xì)胞）。ALS的主要癥狀是肌肉無(wú)力，通常始于手臂或腿部，然后蔓延至全身。ALS患者的手臂或腿部無(wú)力通常會(huì)損害一個(gè)人穿衣、寫作、爬樓梯和行走的能力。

隨著無(wú)力的蔓延，說(shuō)話、咀嚼、吞咽和抬起頭都會(huì)出現(xiàn)困難。最終，這種疾病會(huì)阻止一個(gè)人獨(dú)立呼吸。

ALS的其他癥狀包括：

• 肌肉抽搐、抽筋、緊繃和僵硬
• 唾液分泌過(guò)多和流口水
• 快速減肥
• 由于身體機(jī)能喪失而感到焦慮和抑郁

帕金森病癥狀

帕金森病的癥狀通常從身體的一側(cè)開(kāi)始，然后擴(kuò)散到另一側(cè)。這種情況是由于大腦黑質(zhì)區(qū)域內(nèi)產(chǎn)生多巴胺的神經(jīng)細(xì)胞死亡所致。由于多巴胺調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng)，因此消耗會(huì)產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)（運(yùn)動(dòng)相關(guān)）癥狀。

帕金森病的四種主要運(yùn)動(dòng)癥狀是：

• 震顫（無(wú)法控制的搖晃）
• 運(yùn)動(dòng)遲緩（動(dòng)作緩慢）
• 剛度（肌肉僵硬）
• 平衡和協(xié)調(diào)問(wèn)題

帕金森氏癥患者的多巴胺減少也會(huì)導(dǎo)致各種非運(yùn)動(dòng)癥狀，如抑郁、睡眠問(wèn)題、嗅覺(jué)喪失、便秘和直立性低血壓（站立時(shí)突然出現(xiàn)低血壓）。

癥狀：肌萎縮側(cè)索硬化與帕金森癥
	肌萎縮側(cè)索硬化	帕金森病
地點(diǎn)	大腦和脊髓	大腦（黑質(zhì)）和周圍神經(jīng)系統(tǒng)
受影響的神經(jīng)細(xì)胞	發(fā)動(dòng)機(jī)	產(chǎn)生多巴胺的細(xì)胞
早期癥狀	發(fā)動(dòng)機(jī)	運(yùn)動(dòng)和非運(yùn)動(dòng)癥狀
主要運(yùn)動(dòng)癥狀	肌肉無(wú)力	震顫、動(dòng)作緩慢、肌肉僵硬、平衡受損
非運(yùn)動(dòng)癥狀	情緒或認(rèn)知變化	嗅覺(jué)喪失、便秘、癡呆、睡眠障礙、認(rèn)知問(wèn)題、直立性低血壓、情緒或認(rèn)知變化
致命的	是的，通常在幾年內(nèi)	可能是致命的

成因

盡管ALS和帕金森癥發(fā)展的確切過(guò)程仍不清楚，但專家認(rèn)為遺傳和環(huán)境因素是導(dǎo)致這兩種疾病的原因。

肌萎縮側(cè)索硬化癥 (ALS) 的病因是什么？

研究人員已經(jīng)確定了可能會(huì)增加一個(gè)人患ALS風(fēng)險(xiǎn)的各種環(huán)境因素，盡管可能只是很小的程度。其中一些風(fēng)險(xiǎn)因素包括吸煙、在美國(guó)軍隊(duì)服役、頭部外傷、劇烈運(yùn)動(dòng)和鉛暴露。

超過(guò)50個(gè)基因已被確定為導(dǎo)致或與ALS的發(fā)展有關(guān)。其中許多基因都參與RNA代謝。然而，大多數(shù)ALS患者沒(méi)有該病的家族史。

什么是RNA？

RNA代表核糖核酸。它是活細(xì)胞內(nèi)的一種分子，結(jié)構(gòu)與DNA相似。RNA利用細(xì)胞的遺傳信息產(chǎn)生蛋白質(zhì)。

帕金森病的病因是什么？

在帕金森病中，調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng)的大腦區(qū)域（黑質(zhì)）內(nèi)產(chǎn)生多巴胺的神經(jīng)細(xì)胞會(huì)分解并死亡。

專家們不確定到底是什么導(dǎo)致這些細(xì)胞死亡。與ALS 一樣，可能有不止一個(gè)因素在起作用，包括：

• 遺傳學(xué)： 多種基因突變（DNA 變化）與帕金森病有關(guān)，盡管大多數(shù)帕金森病病例不是遺傳性的。
• 環(huán)境： 接觸特定農(nóng)藥（魚藤酮或百草枯）、金屬（例如銅、鐵、鉛）或工業(yè)溶劑可能會(huì)增加人患帕金森病的風(fēng)險(xiǎn)。
• 路易體的形成：路易體是在帕金森病患者大腦中發(fā)現(xiàn)的異常蛋白質(zhì)團(tuán)塊。目前尚不清楚它們?yōu)楹位蛉绾伟l(fā)生，但可能涉及一種稱為氧化應(yīng)激的有毒化學(xué)反應(yīng)。

• 詳情請(qǐng)瀏覽（?帕金森病的病因和危險(xiǎn)因素）

診斷

沒(méi)有單一的測(cè)試可以確認(rèn)ALS或帕金森病的存在。相反，神經(jīng)科醫(yī)生（專門研究神經(jīng)系統(tǒng)疾病的醫(yī)生）在評(píng)估這兩種疾病時(shí) 會(huì)考慮一個(gè)人的癥狀和神經(jīng)系統(tǒng)檢查。

通常還進(jìn)行各種診斷測(cè)試以幫助查明診斷或排除其他可能的情況。

大腦和脊髓的磁共振成像 (MRI) 是評(píng)估ALS或帕金森病時(shí)常用的測(cè)試示例。

什么是MRI？

MRI是一種復(fù)雜的成像技術(shù)，它使用磁鐵和無(wú)線電波在計(jì)算機(jī)上創(chuàng)建人體的三維圖像。

肌萎縮側(cè)索硬化診斷

用于評(píng)估ALS的其他診斷測(cè)試包括：

• 肌電圖（肌電圖）和神經(jīng)傳導(dǎo)研究：這些測(cè)試通常在同一次就診時(shí)進(jìn)行，可以幫助區(qū)分神經(jīng)和肌肉疾病。它們測(cè)量肌肉和神經(jīng)細(xì)胞活動(dòng)和休息時(shí)的電活動(dòng)。
• 血液或尿液檢查或腦脊髓檢查液體（通過(guò)脊椎穿刺獲得）測(cè)試：這些測(cè)試可以幫助支持ALS診斷或幫助排除類似病癥，例如重癥肌無(wú)力、萊姆病或人類免疫缺陷病毒（HIV）。

帕金森病診斷

用于評(píng)估帕金森病的診斷測(cè)試包括：

• DaTscan：一種單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描 (SPECT) 掃描，涉及一種特殊的注射染料，該染料與大腦中產(chǎn)生多巴胺的神經(jīng)細(xì)胞結(jié)合。它有助于區(qū)分帕金森病和特發(fā)性震顫（一種常見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)障礙，也會(huì)引起震顫）。
• 對(duì)藥物的反應(yīng)：醫(yī)療保健提供者給您服用一劑帕金森病藥物左旋多巴. 如果您患有帕金森氏癥，癥狀應(yīng)該會(huì)顯著改善。

• 詳情請(qǐng)瀏覽（?如何診斷帕金森病）

治療

ALS和帕金森病的治療目標(biāo)是控制癥狀并維持生活質(zhì)量。ALS藥物還旨在延長(zhǎng)生存期并減緩疾病進(jìn)展。

肌萎縮側(cè)索硬化癥治療

有多種治療ALS的療法，包括：

• 藥物： 美國(guó)食品和藥物管理局 (FDA) 批準(zhǔn)了三種藥物用于治療 ALS。力如太（利魯唑）是口服的。拉迪卡瓦（依達(dá)拉奉）或Radica ORS 分別通過(guò)靜脈注射（靜脈內(nèi)）或口服給藥。雷利夫里奧（苯丁酸鈉-?；嵌迹┦且环N溶解在水中的懸浮液粉末。 
• 康復(fù)：物理治療師可以進(jìn)行溫和的鍛煉，以幫助增強(qiáng)未受影響的肌肉。同樣，言語(yǔ)治療師可以幫助人們溝通，職業(yè)治療師可以幫助他們進(jìn)行日?；顒?dòng)。
• 營(yíng)養(yǎng)：食管可用于補(bǔ)充或替代飲食。
• 呼吸支持：通過(guò)緊身面罩輸送的氧氣可以幫助呼吸。
• 干細(xì)胞治療漸凍癥，近年來(lái)，科學(xué)家們正在積極探索干細(xì)胞治療漸凍癥的臨床途徑。干細(xì)胞因其具有強(qiáng)大的再生、替代、修復(fù)和分化能力，被生命科學(xué)界寄予無(wú)限的希望。用于研究治療ALS的干細(xì)胞種類較多，其中，臍帶間充質(zhì)干細(xì)胞具有多向分化特點(diǎn)，且獲取簡(jiǎn)便、無(wú)倫理學(xué)爭(zhēng)議、增殖力強(qiáng)、來(lái)源廣泛、不導(dǎo)致免疫排斥，具有免疫調(diào)節(jié)、組織修復(fù)、釋放營(yíng)養(yǎng)因子、分泌外泌體和有效的歸巢等功能，成為治療ALS最具潛能的干細(xì)胞。在神經(jīng)退行性疾病中，間充質(zhì)干細(xì)胞（MSCs）療法的主要目標(biāo)是細(xì)胞替代和神經(jīng)保護(hù)。

帕金森病治療

與ALS一樣，帕金森病也有多種治療方法。治療計(jì)劃根據(jù)個(gè)人的癥狀、年齡和功能水平量身定制。

治療方法包括：

• 藥物治療：左旋多巴是一種多巴胺替代藥物，是減輕帕金森癥患者癥狀和改善生活質(zhì)量的最有效藥物。還有幾種其他類型的藥物用于治療帕金森病的癥狀。
• 鍛煉：針對(duì)帕金森病的鍛煉計(jì)劃可以幫助人們感覺(jué)良好，并可能減緩病情。
• 手術(shù)：深部腦刺激是一種外科手術(shù)，如果藥物效果不夠好，可以改善癥狀。
• 干細(xì)胞治療帕金森病，研究發(fā)現(xiàn)，間充質(zhì)干細(xì)胞具有向多巴胺能神經(jīng)元分化和釋放神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子的能力。此外，間充質(zhì)干細(xì)胞能夠產(chǎn)生不同的分子，具有免疫調(diào)節(jié)、神經(jīng)保護(hù)、血管生成、趨化作用和改善α-突觸核蛋白誘導(dǎo)的 多巴胺神經(jīng)元變性，并刺激常駐干細(xì)胞的分化，從而緩解帕金森患者的病癥。
• 近年來(lái)，隨著干細(xì)胞技術(shù)的發(fā)展，間充質(zhì)干細(xì)胞（MSC）逐漸應(yīng)用于帕金森病的臨床治療中，且展現(xiàn)了不錯(cuò)的療效，給這部分患者帶來(lái)了新的希望。

預(yù)防

目前還沒(méi)有絕對(duì)的方法可以預(yù)防ALS或帕金森病。然而，采取某些生活習(xí)慣可能有助于降低風(fēng)險(xiǎn)。

例如，一些研究表明，食用某些食物，如全麥面包、柑橘類水果和生蔬菜，可能對(duì)ALS有預(yù)防作用。

同樣，采用“健腦”飲食，如地中海飲食，似乎可以降低帕金森病的風(fēng)險(xiǎn)。

什么是地中海飲食？

地中海飲食強(qiáng)調(diào)食用橄欖油、魚、全麥、蔬菜、水果和豆類（如豆類、豌豆、扁豆和花生）。

咖啡因的攝入和規(guī)律的體育鍛煉對(duì)帕金森病的發(fā)展也有保護(hù)作用，這可能是通過(guò)減少大腦內(nèi)的炎癥或氧化應(yīng)激來(lái)實(shí)現(xiàn)的。

有趣的是，咖啡因攝入量與ALS風(fēng)險(xiǎn)之間的聯(lián)系仍然存在爭(zhēng)議。一些研究表明有保護(hù)作用，而另一些研究則沒(méi)有發(fā)現(xiàn)任何作用。運(yùn)動(dòng)在預(yù)防ALS中的作用仍然未知。

概括

ALS和帕金森病是分別影響運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞和產(chǎn)生多巴胺的神經(jīng)細(xì)胞的不同疾病。

ALS主要導(dǎo)致肌肉無(wú)力，而帕金森病則與運(yùn)動(dòng)癥狀（震顫、運(yùn)動(dòng)緩慢、肌肉僵硬和平衡受損）和非運(yùn)動(dòng)癥狀（例如便秘、嗅覺(jué)喪失、抑郁）相關(guān)。每種病癥的治療方法都是獨(dú)特的，但旨在緩解癥狀并維持生活質(zhì)量。

來(lái)自杭吉干細(xì)胞科技的一句話

無(wú)論您或您的親人被診斷患有帕金森病等常見(jiàn)的神經(jīng)退行性疾病，還是肌萎縮側(cè)索硬化癥等罕見(jiàn)的神經(jīng)退行性疾病，感到不安和不知所措都是正常的。當(dāng)您處理您的診斷時(shí)，依靠親人的安慰和情感支持。

請(qǐng)務(wù)必向?qū)ｉT針對(duì)您的情況的醫(yī)療保健提供者尋求護(hù)理和指導(dǎo)。當(dāng)您瀏覽您的治療方案時(shí)，不要猶豫，提出問(wèn)題并公開(kāi)您的擔(dān)憂或疑慮。 

經(jīng)常問(wèn)的問(wèn)題

ALS和帕金森病好發(fā)于什么年齡？

帕金森病通常影響70歲左右的人，但也可能更早發(fā)生。ALS可能在任何年齡發(fā)作，但最有可能在55到75歲之間。

ALS和帕金森病會(huì)導(dǎo)致死亡嗎？

ALS 總是導(dǎo)致死亡，通常在癥狀出現(xiàn)后幾年內(nèi)死亡。相反，帕金森氏病不會(huì)直接導(dǎo)致死亡，盡管患有帕金森病的人的預(yù)期壽命可能會(huì)縮短，這可能是由于與該病相關(guān)的并發(fā)癥所致。

• 了解更多：?漸凍癥 (ALS) 的預(yù)后和預(yù)期壽命

帕金森病的早期癥狀有哪些？

帕金森病的早期癥狀通常很微妙，可能包括運(yùn)動(dòng)癥狀（尤其是震顫）和非運(yùn)動(dòng)癥狀（尤其是便秘、抑郁、嗅覺(jué)喪失和睡眠障礙）。

• 了解更多：帕金森病的早期體征和癥狀

ALS或帕金森病有治療方法嗎？

盡管有多種療法可以控制癥狀，但目前尚無(wú)治愈 ALS 或帕金森氏癥的方法。此外，科學(xué)家們正在不懈地努力更好地了解這兩種疾病，希望找到治療方法。

• 了解更多：?帕金森病的治療方法

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