目錄

• 原發(fā)性帕金森病
• 非典型帕金森病
• 繼發(fā)性帕金森綜合征
• 常見問題解答

帕金森病是一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其特征是運(yùn)動癥狀，包括運(yùn)動遲緩（運(yùn)動緩慢）、震顫、僵硬和平衡問題。這些癥狀是由神經(jīng)元（負(fù)責(zé)在大腦中產(chǎn)生化學(xué)多巴胺的神經(jīng)細(xì)胞）的進(jìn)行性功能障礙和死亡引起的。

“帕金森癥”一詞用于描述任何以與帕金森病相似的運(yùn)動癥狀為特征的病癥。帕金森病是帕金森癥最常見的形式，但還有其他類型，即非典型帕金森癥和繼發(fā)性帕金森癥。

原發(fā)性帕金森病

帕金森病被稱為原發(fā)性帕金森病。它有時也被稱為特發(fā)性帕金森氏癥，這意味著尚不清楚是什么導(dǎo)致了這種疾病的發(fā)生。原發(fā)性帕金森癥是由大腦中多巴胺生成細(xì)胞的死亡和功能障礙引起的。

帕金森病是迄今為止最常見的帕金森病。大約80%的帕金森病病例是由帕金森病引起的。

雖然原發(fā)性帕金森病最常見的癥狀是影響運(yùn)動和運(yùn)動技能的癥狀，但認(rèn)知障礙、吞咽困難、胃腸道問題、焦慮和抑郁、嗅覺喪失和睡眠問題等非運(yùn)動癥狀也很常見。

使用左旋多巴及其衍生物進(jìn)行治療通?？梢杂行Ь徑馀两鹕“Y狀，這些藥物通過為大腦提供更多產(chǎn)生多巴胺所需的原材料來發(fā)揮作用。其他形式的帕金森癥通常對這些治療反應(yīng)不佳。

該疾病可進(jìn)一步分為亞型，例如家族性帕金森病和早發(fā)性帕金森病。

家族性帕金森病

大多數(shù)帕金森病病例都是散發(fā)性的，這意味著帕金森病只影響一個家庭中的一個人。然而，大約15%的帕金森病患者有該病的家族史。當(dāng)帕金森病在家族中遺傳時，稱為家族性帕金森病。

家族性帕金森病通常與某些基因突變有關(guān)，這些基因突變要么會直接導(dǎo)致帕金森病，要么會增加個體患這種疾病的風(fēng)險(xiǎn)。這些突變從父母遺傳給他們的親生子女，這被認(rèn)為主要解釋了這種疾病在家庭中傳播的原因。

家族性帕金森氏癥的遺傳模式取決于家族中與該疾病相關(guān)的特定突變。幾乎所有的基因，每個人都會繼承兩份拷貝，一份來自親生父母。對于某些基因，一個突變副本就足以引起帕金森病，這稱為常染色體顯性遺傳。其他基因以常染色體隱性模式遺傳，這意味著兩個拷貝都需要突變才能引起疾病。

早發(fā)性帕金森病

帕金森病通常在生命的最后幾十年發(fā)病——大多數(shù)首次患有帕金森病的人在60歲或以上時開始注意到癥狀。然而，在大約10%到20%的病例中，帕金森病在人50歲之前發(fā)病。這些病例通常被稱為早發(fā)性或早發(fā)性帕金森病。

由于帕金森病在老年人中更為常見，因此年輕患者可能難以獲得正確的疾病診斷。

與年齡較大的人相比，早發(fā)性帕金森病患者往往有該疾病的家族史，而且他們的疾病進(jìn)展往往較慢。患有早發(fā)性帕金森氏癥的人也更有可能因左旋多巴等藥物的副作用而出現(xiàn)不自主運(yùn)動問題，但他們不太可能出現(xiàn)記憶喪失、精神錯亂和平衡問題。

雖然帕金森病的癥狀通常與年齡無關(guān)，但這種疾病對年輕人的影響往往有所不同。年輕患者處于人生的不同階段，帕金森氏癥會帶來獨(dú)特的心理和社會挑戰(zhàn)，例如必須協(xié)調(diào)醫(yī)療護(hù)理與工作和孩子等成人責(zé)任。

非典型帕金森?。ㄅ两鹕暇C合癥）

非典型帕金森癥，也稱為帕金森氏癥，是指一組導(dǎo)致與帕金森病相似的運(yùn)動癥狀的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。但非典型帕金森癥還具有其他與帕金森病不同的癥狀和生物學(xué)變化。

與帕金森病不同，非典型帕金森病通常對左旋多巴及其衍生物的治療沒有反應(yīng)。非典型形式的帕金森病也往往進(jìn)展得更快，并且總體預(yù)后比帕金森病更差。

路易體癡呆

路易體癡呆(DLB)，有時也稱為路易體癡呆 (LBD)，是癡呆癥的一種形式，其特征是大腦中存在稱為路易體的有毒蛋白質(zhì)團(tuán)塊。這些有毒蛋白質(zhì)團(tuán)塊也是帕金森病的一個標(biāo)志性特征。

帕金森病患者可能會患上癡呆癥，而DLB患者可能會出現(xiàn)與帕金森病類似的運(yùn)動癥狀。主要區(qū)別在于，在DLB中，認(rèn)知問題在運(yùn)動癥狀出現(xiàn)之前就變得明顯，而在帕金森病中，運(yùn)動癥狀通常在認(rèn)知問題出現(xiàn)之前出現(xiàn)。

進(jìn)行性核上性麻痹

進(jìn)行性核上性麻痹(PSP) 是一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其特征與帕金森病中的一些癥狀相同，例如僵硬、認(rèn)知改變和睡眠問題。然而，患有PSP的人往往會出現(xiàn)其他癥狀，例如眼球運(yùn)動異常和向后傾斜的傾向（軸向僵硬）。與帕金森氏癥相比，進(jìn)行性核上性麻痹患者的言語和吞咽問題也更常見，而且通常更嚴(yán)重，而震顫則不太常見。

帕金森病的特點(diǎn)是大腦中蛋白質(zhì)α-突觸核蛋白的異常團(tuán)塊，而進(jìn)行性核上性麻痹的特點(diǎn)是另一種稱為tau的蛋白質(zhì)的有毒團(tuán)塊。

皮質(zhì)基底節(jié)變性

皮質(zhì)基底節(jié)變性（有時稱為皮質(zhì)基底節(jié)綜合征）的特點(diǎn)是許多與帕金森病相同的運(yùn)動癥狀，例如僵硬、震顫和平衡問題。這些運(yùn)動問題往往是不對稱的，對身體一側(cè)的影響遠(yuǎn)大于另一側(cè)。

與進(jìn)行性核上性麻痹一樣，皮質(zhì)基底節(jié)變性的特點(diǎn)是大腦中有毒的tau蛋白團(tuán)塊。皮質(zhì)基底節(jié)變性和 PSP 之間存在顯著的臨床重疊；患有其中任何一種疾病的人也可能患上另一種疾病。

多系統(tǒng)萎縮

多系統(tǒng)萎縮 (MSA)是非典型帕金森病的另一種形式，可引起許多與帕金森病相同的運(yùn)動癥狀。但患有多系統(tǒng)萎縮的人通常會受到更多的自主神經(jīng)系統(tǒng)損傷，自主神經(jīng)系統(tǒng)是負(fù)責(zé)調(diào)節(jié)呼吸、出汗和消化等無意識身體過程的神經(jīng)系統(tǒng)分支。多系統(tǒng)萎縮通常也比帕金森病進(jìn)展得快得多。

與帕金森病一樣，多系統(tǒng)萎縮通常以大腦中α-突觸核蛋白的有毒團(tuán)塊為標(biāo)志。以前，多系統(tǒng)萎縮被稱為 Shy-Drager 綜合征、橄欖腦橋小腦萎縮或紋狀體黑質(zhì)變性。

繼發(fā)性帕金森綜合征

幾種健康狀況可能會導(dǎo)致帕金森氏癥的癥狀。具有此類癥狀的人被認(rèn)為患有繼發(fā)性帕金森癥，因?yàn)樗麄兊呐两鹕Y癥狀繼發(fā)于其他健康問題。

有時，“繼發(fā)性帕金森癥”一詞也用于指非典型形式的帕金森癥，但專家傾向于區(qū)分非典型帕金森癥和繼發(fā)性帕金森癥。

藥物引起的帕金森病

有些藥物的副作用可能會導(dǎo)致類似帕金森病的癥狀，這被稱為藥物引起的帕金森病。這是繼原發(fā)性帕金森病之后最常見的帕金森病類型。

與藥物引起的帕金森病風(fēng)險(xiǎn)最高相關(guān)的藥物是抗精神病藥，也稱為精神安定藥，用于幫助控制精神病。一系列其他藥物，包括一些抗抑郁藥、抗生素、抗組胺藥、惡心治療、抗癲癇治療以及有助于調(diào)節(jié)血壓或心率的藥物，在某些情況下與藥物引起的帕金森病有關(guān)，盡管存在以下風(fēng)險(xiǎn)：大多數(shù)此類療法的副作用通常較低。

通常，藥物引起的帕金森病的癥狀會在患者停止服用有問題的藥物后幾周內(nèi)緩解。然而，在極少數(shù)情況下，癥狀可能在停藥后持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年。

血管性帕金森病

當(dāng)大腦血流問題導(dǎo)致類似于帕金森病癥狀的腦損傷時，就會出現(xiàn)血管性帕金森病。小中風(fēng)是血管性帕金森病的主要原因。這種形式的帕金森病通常對下肢的影響大于對手臂的影響。

正常壓力腦積水

大腦和脊髓被稱為腦脊液或CSF的液體包圍。當(dāng)腦脊液不能正常排出時，就會出現(xiàn)正常壓力腦積水，導(dǎo)致大腦腫脹，從而導(dǎo)致大腦功能問題。結(jié)果可能會出現(xiàn)與帕金森病或阿爾茨海默病等其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病相似的癥狀。

正常壓力腦積水通常通過排出腦脊液、緩解大腦壓力的手術(shù)來治療。

感染、毒素和創(chuàng)傷

大腦中的幾種感染可能會導(dǎo)致帕金森氏癥樣癥狀。已知導(dǎo)致這些癥狀的感染包括：

• 流感，引起流感的
• Epstein-Barr 病毒，導(dǎo)致傳染性單核細(xì)胞增多癥或“單核細(xì)胞增多癥”以及其他非特異性疾病
• 日本腦炎病毒
• 西尼羅病毒
• 帶狀皰疹，導(dǎo)致水痘和帶狀皰疹
• 人類免疫缺陷病毒（HIV）。

對大腦造成損害的毒素也可能導(dǎo)致帕金森癥。例如，帕金森癥是一氧化碳中毒的常見并發(fā)癥。腦部腫瘤或腦部物理損傷也可能導(dǎo)致帕金森病樣癥狀。

有關(guān)帕金森病類型的常見問題解答

帕金森病有多少種類型？

帕金森病是指由大腦中多巴胺生成細(xì)胞進(jìn)行性死亡和功能障礙引起的一種特定的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，導(dǎo)致特征性運(yùn)動癥狀，包括震顫、僵硬和運(yùn)動遲緩或運(yùn)動緩慢。還有多種形式的非典型和繼發(fā)性帕金森病，其中其他健康問題會導(dǎo)致類似帕金森病的癥狀。

最嚴(yán)重的帕金森病是什么類型？

帕金森病的變異性很大，并且它不會以相同的方式影響任何兩個人。即使患有相同帕金森病亞型的人，疾病癥狀、發(fā)病年齡和疾病進(jìn)展速度也可能存在差異。一般來說，非典型帕金森病的進(jìn)展速度比帕金森病本身要快。

帕金森病最溫和的形式是什么？

帕金森病的表現(xiàn)具有很大的變異性，因此即使患有相同帕金森病亞型的人也可能有相當(dāng)不同的經(jīng)歷和預(yù)期壽命。帕金森病本身，也稱為原發(fā)性帕金森病，通常比罕見的非典型帕金森病更溫和，進(jìn)展也更慢。

哪種類型的帕金森病最常見？

帕金森病，也稱為原發(fā)性帕金森病，是帕金森病最常見的形式。帕金森病約占所有出現(xiàn)帕金森病樣癥狀的病例的 80%。其他病例主要是由非典型或繼發(fā)性帕金森病引起，其癥狀是其他健康狀況的副產(chǎn)品。

帕金森病有家族遺傳嗎？

大約15%的帕金森病患者有該病家族史。這些病例被稱為家族性帕金森氏癥，通常是由疾病相關(guān)基因突變引起的，這種基因可以由父母遺傳給親生子女。對于大多數(shù)帕金森病患者來說，這種疾病不會在家族中遺傳。

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