目錄

• 關(guān)于帕金森病你需要知道的事情
• 什么是帕金森?。?/li>
• 帕金森病的早期體征和癥狀是什么？
• 帕金森病后期的繼發(fā)性體征和癥狀是什么？
• 需要了解的事情癥狀/體征成因
• 帕金森病的病因是什么？
• 帕金森病是遺傳性的（遺傳的）嗎？
• 誰會(huì)患上帕金森病，在什么年齡？
• 帕金森病的五個(gè)階段是什么？
• 哪些程序和測試可以診斷帕金森??？
• 帕金森病的治療方法是什么？
• 帕金森病的預(yù)后和預(yù)期壽命如何？
• 你能預(yù)防帕金森病嗎？
• 還有哪些其他疾病具有與帕金森病相似的癥狀和體征？
• 人們?nèi)绾螌W(xué)會(huì)應(yīng)對帕金森病？

關(guān)于帕金森病你需要知道的事情

帕金森病是一種神經(jīng)退行性疾病，由于產(chǎn)生多巴胺的腦細(xì)胞喪失，導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)功能進(jìn)行性惡化。

帕金森氏病的病因尚不清楚，但研究人員推測遺傳和環(huán)境因素都參與其中；一些基因與這種疾病有關(guān)。

主要癥狀包括：

• 震顫
• 剛性
• 緩慢
• 平衡受損
• 疾病晚期步態(tài)緩慢

一些次要癥狀包括：

• 焦慮
• 沮喪
• 失智

大多數(shù)帕金森病患者在60歲或以上時(shí)被確診，但也有早發(fā)性帕金森病。

帕金森氏病存在多種分期系統(tǒng)。帕金森病基金會(huì)支持5個(gè)階段，其中包括：

• 第1階段:癥狀輕微，不會(huì)影響人的生活質(zhì)量。
• 第2階段:癥狀惡化，日?；顒?dòng)變得更加困難，需要更多時(shí)間才能完成。
• 第3階段:被認(rèn)為是帕金森病的中期。個(gè)人失去平衡，移動(dòng)更慢，摔倒很常見。癥狀影響日?；顒?dòng)，例如穿衣、進(jìn)食和刷牙。
• 第4階段:癥狀變得嚴(yán)重，個(gè)人需要幫助行走和進(jìn)行日常活動(dòng)。
• 第5階段:是帕金森病的最晚期。個(gè)人無法行走，需要全職生活幫助。

通過適當(dāng)?shù)闹委?，大多?shù)患有帕金森病的人都可以過上長壽、富有成效的生活。預(yù)期壽命與未患此病的人大致相同。

什么是帕金森??？

帕金森病是第二常見的神經(jīng)退行性疾病和最常見的運(yùn)動(dòng)障礙。帕金森氏病的特征是進(jìn)行性肌肉控制喪失，這導(dǎo)致在休息時(shí)四肢和頭部顫抖、僵硬、緩慢和平衡受損。隨著癥狀惡化，行走、說話和完成簡單任務(wù)可能會(huì)變得困難。

帕金森病的進(jìn)展和受損程度因人而異。許多患有帕金森病的人過著充實(shí)的生活，而其他人則更快地變得殘疾。帕金森氏癥的并發(fā)癥，例如跌倒相關(guān)的傷害或肺炎。然而，對患有和未患有帕金森病的專利人群的研究表明，患有這種疾病的人的預(yù)期壽命與一般人群大致相同。

大多數(shù)患帕金森病的人都在60歲或以上。由于總體預(yù)期壽命正在上升，未來患有帕金森病的人數(shù)將會(huì)增加。成人型帕金森病最常見，但早發(fā)型帕金森?。?1-40歲發(fā)?。┖颓嗌倌晷团两鹕。?1歲前發(fā)病）也可能發(fā)生。

帕金森病的描述可以追溯到公元前5000年。大約在那個(gè)時(shí)候，一種稱為Kampavata疾病的古印度文明用一種植物的種子來治療它，這種植物的種子含有治療水平的左旋多巴。帕金森病是以英國醫(yī)生詹姆斯·帕金森的名字命名的，他在1817年首先詳細(xì)描述了這種疾病，稱為“顫抖性麻痹”。

帕金森病的早期體征和癥狀是什么？

主要癥狀包括：震顫、僵硬、行動(dòng)遲緩、平衡受損、疾病晚期步態(tài)緩慢

帕金森病的主要癥狀都與自主和非自主運(yùn)動(dòng)功能有關(guān)，通常從身體的一側(cè)開始。癥狀起初很輕微，會(huì)隨著時(shí)間的推移而進(jìn)展。有些人比其他人受影響更大。

研究表明，到出現(xiàn)主要癥狀時(shí)，帕金森病患者大腦中會(huì)損失60%至80%或更多的多巴胺生成細(xì)胞。特征性運(yùn)動(dòng)癥狀包括：

• 顫抖：手指、手、手臂、腳、腿、下巴或頭部顫抖。通常，震顫會(huì)在休息時(shí)發(fā)生，但不會(huì)在參與任務(wù)時(shí)發(fā)生。當(dāng)一個(gè)人興奮、疲倦或有壓力時(shí)，震顫可能會(huì)惡化。
• 僵硬：四肢和軀干的僵硬，在運(yùn)動(dòng)過程中可能會(huì)增加。僵硬可能會(huì)產(chǎn)生肌肉酸痛。失去精細(xì)的手部動(dòng)作會(huì)導(dǎo)致手寫?yīng)M窄（小字癥），并可能使進(jìn)食困難。
• 運(yùn)動(dòng)遲緩：隨意運(yùn)動(dòng)緩慢。隨著時(shí)間的推移，開始運(yùn)動(dòng)和完成運(yùn)動(dòng)可能會(huì)變得困難。運(yùn)動(dòng)遲緩和僵硬也會(huì)影響面部肌肉，導(dǎo)致面無表情、“面具般”的外觀。
• 姿勢不穩(wěn)：反射受損或喪失會(huì)導(dǎo)致難以調(diào)整姿勢以保持平衡。姿勢不穩(wěn)定可能導(dǎo)致跌倒。
• 帕金森病步態(tài)：帕金森病進(jìn)展較快的患者會(huì)出現(xiàn)獨(dú)特的拖著步態(tài)，彎腰，手臂擺動(dòng)減弱或消失。開始行走和轉(zhuǎn)彎可能變得困難。個(gè)人可能會(huì)在大步前進(jìn)時(shí)僵住，并且在行走時(shí)看起來會(huì)向前倒下。

帕金森病后期的繼發(fā)性體征和癥狀是什么？

雖然帕金森病的主要癥狀與運(yùn)動(dòng)有關(guān)，但肌肉控制的逐漸喪失和大腦的持續(xù)損傷會(huì)導(dǎo)致繼發(fā)癥狀。這些繼發(fā)癥狀的嚴(yán)重程度各不相同，并不是每個(gè)患有帕金森病的人都會(huì)經(jīng)歷所有這些癥狀，可能包括：

• 焦慮、不安全感和壓力
• 困惑
• 記憶喪失
• 癡呆癥（在老年人中更常見）
• 便秘
• 沮喪
• 吞咽困難和流涎過多
• 嗅覺減退
• 出汗增多
• 勃起功能障礙(ED)
• 皮膚問題
• 語速變慢、聲音變小、聲音單調(diào)
• 尿頻/尿急

帕金森病的病因是什么？

一種叫做多巴胺的物質(zhì)充當(dāng)兩個(gè)大腦區(qū)域（黑質(zhì)和紋狀體）之間的信使，以產(chǎn)生平穩(wěn)、受控的運(yùn)動(dòng)。帕金森氏癥的大多數(shù)運(yùn)動(dòng)相關(guān)癥狀是由于黑質(zhì)中產(chǎn)生多巴胺的細(xì)胞丟失導(dǎo)致多巴胺缺乏引起的。當(dāng)多巴胺含量過低時(shí)，黑質(zhì)和紋狀體之間的溝通變得無效，運(yùn)動(dòng)就會(huì)受損；多巴胺流失得越多，與運(yùn)動(dòng)相關(guān)的癥狀就越嚴(yán)重。大腦中的其他細(xì)胞也會(huì)在一定程度上退化，并可能導(dǎo)致帕金森病的非運(yùn)動(dòng)相關(guān)癥狀。

盡管眾所周知缺乏多巴胺會(huì)導(dǎo)致帕金森病的運(yùn)動(dòng)癥狀，但尚不清楚為什么產(chǎn)生多巴胺的腦細(xì)胞會(huì)惡化。

• 遺傳學(xué)和病理學(xué)研究表明，各種功能失調(diào)的細(xì)胞過程、炎癥和壓力都會(huì)導(dǎo)致細(xì)胞損傷。
• 此外，在帕金森病患者的許多腦細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)了稱為路易體的異常團(tuán)塊，其中含有蛋白質(zhì)α-突觸核蛋白。這些團(tuán)塊在帕金森病方面的功能尚不清楚。

一般而言，科學(xué)家懷疑多巴胺流失是遺傳和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果。

帕金森病的五個(gè)階段是什么？

研究人員可能不同意帕金森病的階段數(shù)（范圍從3-5個(gè)階段）。然而，他們都同意這種疾病是一種進(jìn)行性疾病，其癥狀通常出現(xiàn)在一個(gè)階段，并可能重疊或出現(xiàn)在另一個(gè)階段。所有分期命名系統(tǒng)的分期數(shù)值增加反映了疾病嚴(yán)重程度的增加。帕金森基金會(huì)使用的五個(gè)階段是：

• 第一階段：輕度癥狀（震顫和/或運(yùn)動(dòng)癥狀，如走路時(shí)擺動(dòng)手臂）不影響日常活動(dòng)，發(fā)生在身體的一側(cè)。
• 第二階段：癥狀因行走困難而惡化，身體兩側(cè)均受到影響。
• 第三階段：主要癥狀隨著失去平衡和運(yùn)動(dòng)緩慢而惡化。
• 第四階段：癥狀嚴(yán)重需要幫助；通常一個(gè)人不能獨(dú)自生活。
• 第五階段：所有活動(dòng)都需要照顧者；患者可能無法站立或行走，可能臥床不起，還可能出現(xiàn)幻覺和妄想。

帕金森病是遺傳性的（遺傳的）嗎？

大多數(shù)患有帕金森病的人都是特發(fā)性的，這意味著它偶爾出現(xiàn)，原因不明。然而，一些被診斷患有帕金森病的人也有家人患有這種疾病。通過研究患有遺傳性帕金森病的家庭，科學(xué)家們已經(jīng)確定了幾個(gè)與這種疾病相關(guān)的基因。研究這些基因有助于了解帕金森病的病因，并可能導(dǎo)致新的治療方法。

到目前為止，已經(jīng)確定了五個(gè)與帕金森病明確相關(guān)的基因。

1. SNCA（突觸核蛋白，淀粉樣蛋白前體的α非A4成分）：SNCA 產(chǎn)生蛋白質(zhì)α-突觸核蛋白。在帕金森病患者的腦細(xì)胞中，這種蛋白質(zhì)聚集成稱為路易體的團(tuán)塊。在早發(fā)性帕金森病中發(fā)現(xiàn)了SNCA基因的突變。
2. PARK2（帕金森氏病常染色體隱性遺傳，幼年2型）：PARK2基因產(chǎn)生蛋白質(zhì)帕金。PARK2基因的突變主要發(fā)生在患有青少年帕金森病的個(gè)體中。Parkin通常幫助細(xì)胞分解和回收蛋白質(zhì)。
3. PARK7（帕金森病常染色體隱性遺傳，早發(fā)性7）：PARK7突變見于早發(fā)性帕金森病。PARK7基因產(chǎn)生DJ-1蛋白，可以保護(hù)細(xì)胞免受氧化應(yīng)激。
4. PINK1（PTEN誘導(dǎo)的推定激酶1）：該基因的突變見于早發(fā)性帕金森病。PINK1制造的蛋白質(zhì)的確切功能尚不清楚，但它可以保護(hù)細(xì)胞內(nèi)稱為線粒體的結(jié)構(gòu)免受壓力。
5. LRRK2（富含亮氨酸的重復(fù)激酶2）：LRRK2生成蛋白質(zhì)dardarin。LRRK2基因的突變與遲發(fā)性帕金森病有關(guān)。

其他幾個(gè)染色體區(qū)域和基因GBA（葡糖苷酶β酸）、SNCAIP（突觸核蛋白α相互作用蛋白）和UCHL1（泛素羧基末端酯酶L1）也可能與帕金森病有關(guān)。

誰會(huì)患上帕金森病，在什么年齡？

• 年齡是帕金森病發(fā)生和發(fā)展的最大危險(xiǎn)因素。大多數(shù)患帕金森病的人都超過60歲。
• 男性受影響的頻率是女性的1.5至2倍。
• 由于該疾病的家族史，少數(shù)人的風(fēng)險(xiǎn)增加。
• 頭部外傷、疾病或接觸殺蟲劑和除草劑等環(huán)境毒素可能是危險(xiǎn)因素。

哪些程序和測試可以診斷帕金森??？

帕金森病的早期準(zhǔn)確診斷對于制定良好的治療策略以盡可能長時(shí)間地維持高質(zhì)量的生活非常重要。然而，沒有確定診斷帕金森病的測試（除非在個(gè)人去世后）。

帕金森病的診斷——尤其是在早期階段——可能具有挑戰(zhàn)性，因?yàn)樗c相關(guān)的運(yùn)動(dòng)障礙和其他具有帕金森樣癥狀的疾病相似。個(gè)體有時(shí)可能被誤診為患有另一種疾病，有時(shí)具有帕金森樣癥狀的個(gè)體可能被錯(cuò)誤診斷為患有帕金森病。因此，重要的是定期重新評(píng)估處于早期階段的個(gè)體，以排除可能導(dǎo)致癥狀的其他情況。

專門研究運(yùn)動(dòng)障礙的神經(jīng)科醫(yī)生將能夠做出最準(zhǔn)確的診斷。初步評(píng)估是根據(jù)病史、神經(jīng)學(xué)檢查和出現(xiàn)的癥狀進(jìn)行的。對于病史，重要的是要知道其他家庭成員是否患有帕金森病，已經(jīng)或正在服用什么類型的藥物，以及以前是否接觸過毒素或反復(fù)頭部外傷。神經(jīng)學(xué)檢查可能包括對涉及手的協(xié)調(diào)、行走和精細(xì)運(yùn)動(dòng)任務(wù)的評(píng)估。

已經(jīng)發(fā)表了一些指南來幫助診斷帕金森氏病。這些包括Hoehn和Yahr量表和統(tǒng)一帕金森病評(píng)定量表。測試用于測量心智能力、行為、情緒、日常生活活動(dòng)和運(yùn)動(dòng)功能。它們在初步診斷、排除其他疾病以及監(jiān)測疾病進(jìn)展以做出治療調(diào)整方面非常有幫助。有時(shí)也會(huì)進(jìn)行腦部掃描和其他實(shí)驗(yàn)室檢查，主要是為了檢測其他類似于帕金森病的疾病。

如果出現(xiàn)以下情況，帕金森病的診斷可能性更大：

1. 至少存在三種主要癥狀中的兩種（休息時(shí)震顫、肌肉僵硬和行動(dòng)遲緩）
2. 癥狀的發(fā)作始于身體的一側(cè)
3. 癥狀不是由控制運(yùn)動(dòng)的區(qū)域的藥物或中風(fēng)等繼發(fā)性原因引起的
4. 左旋多巴可顯著改善癥狀

帕金森病的治療方法是什么？

目前尚無治愈帕金森病的療法。有幾種療法可用于延遲運(yùn)動(dòng)癥狀的發(fā)作和改善運(yùn)動(dòng)癥狀。所有這些療法都旨在通過替代多巴胺、模擬多巴胺或通過抑制多巴胺分解來延長多巴胺的作用來增加大腦中多巴胺的數(shù)量。研究表明，非運(yùn)動(dòng)階段的早期治療可以延緩運(yùn)動(dòng)癥狀的發(fā)作，從而延長生活質(zhì)量。

治療帕金森病最有效的藥物是左旋多巴 ( Sinemet )，它在大腦中轉(zhuǎn)化為多巴胺。然而，由于左旋多巴的長期治療會(huì)導(dǎo)致令人不快的副作用（對每次劑量的反應(yīng)縮短、痛性痙攣和不自主運(yùn)動(dòng)），因此它的使用通常會(huì)延遲到運(yùn)動(dòng)障礙更嚴(yán)重時(shí)才使用。左旋多巴經(jīng)常與卡比多巴(Sinemet) 一起開處方，這可以防止左旋多巴在到達(dá)大腦之前被分解。與卡比多巴聯(lián)合治療可降低左旋多巴劑量，從而減少副作用。

在帕金森病的早期階段，模擬多巴胺作用的物質(zhì)（多巴胺激動(dòng)劑）和減少多巴胺分解的物質(zhì)（單胺氧化酶 B型 (MAO-B) 抑制劑）可以非常有效地緩解運(yùn)動(dòng)癥狀。這些制劑令人不快的副作用很常見，包括身體組織積液引起的腫脹、嗜睡、便秘、頭暈、幻覺和惡心。

對于一些患有嚴(yán)重的、幾乎無法控制的運(yùn)動(dòng)癥狀的人，手術(shù)可能是一種選擇。在深部腦刺激(DBS) 中，外科醫(yī)生植入電極以刺激參與運(yùn)動(dòng)的大腦區(qū)域。在另一種類型的手術(shù)中，大腦中引起帕金森病癥狀的特定區(qū)域被破壞。

干細(xì)胞治療帕金森

已探索的另一種方法是使用源自干細(xì)胞的多巴胺生成細(xì)胞。雖然干細(xì)胞療法具有巨大的潛力，但在此類細(xì)胞在帕金森病的治療中具有治療價(jià)值之前，還需要進(jìn)行更多的研究。

目前，國際上開展干細(xì)胞治療帕金森的臨床試驗(yàn)包括三個(gè)方向——

• 間充質(zhì)干細(xì)胞的臨床試驗(yàn)

間充質(zhì)干細(xì)胞療效的發(fā)揮可能主要依賴其分泌特性而不是分化特性，可能改善帕金森癥狀，但療效并未達(dá)到預(yù)期且不持續(xù)。增強(qiáng)多巴胺分泌的工程化間充質(zhì)干細(xì)胞是一個(gè)方向。

• 神經(jīng)干細(xì)胞的臨床試驗(yàn)

神經(jīng)干細(xì)胞移植（含fVM移植）可能成為帕金森病的治療方法。大量使用胎兒神經(jīng)干細(xì)胞移植的臨床前和臨床研究，也證明了神經(jīng)干細(xì)胞可能是帕金森病可行方案，但還存在一定的倫理和臨床應(yīng)用限制。

• 多能干細(xì)胞的臨床試驗(yàn)

細(xì)胞替代治療，通過移植功能成熟的、多巴胺能神經(jīng)細(xì)胞，增加多巴胺濃度。臨床試驗(yàn)可使用多能干細(xì)胞 （包括hESC、HLA-iPSC和自體iPSC） 衍生的多巴胺祖細(xì)胞移植 。

除了藥物治療和手術(shù)外，一般生活方式的改變（休息和鍛煉）、物理治療、職業(yè)治療和言語治療也可能有益。

帕金森病的預(yù)后和預(yù)期壽命如何？

帕金森病癥狀和體征的嚴(yán)重程度因人而異，無法預(yù)測疾病進(jìn)展的速度。

• 帕金森病本身不是致命疾病，平均預(yù)期壽命與未患此病的人相似。
• 肺炎、墜落相關(guān)傷害和窒息等繼發(fā)性并發(fā)癥可導(dǎo)致死亡。
• 許多治療方案可以減輕一些癥狀并延長生活質(zhì)量。

你能預(yù)防帕金森病嗎？

科學(xué)家們目前認(rèn)為，帕金森病是由遺傳易感性和暴露于毒素、疾病和創(chuàng)傷等環(huán)境因素的復(fù)雜組合引發(fā)的。由于確切原因尚不清楚，帕金森病目前無法預(yù)防。

還有哪些其他疾病具有與帕金森病相似的癥狀和體征？

在其早期階段，帕金森病可能類似于許多其他具有帕金森樣癥狀的病癥，稱為帕金森病。這些條件包括：

• 多系統(tǒng)萎縮
• 進(jìn)行性核上性麻痹
• 皮質(zhì)基底節(jié)變性，
• 路易體癡呆
• 中風(fēng)
• 腦炎（大腦發(fā)炎）
• 頭部外傷

阿爾茨海默病和原發(fā)性側(cè)索硬化癥也可能被誤認(rèn)為是帕金森病。其他類似的病癥包括特發(fā)性震顫、肌張力障礙性震顫、血管性帕金森癥和藥物誘發(fā)的帕金森癥。

人們?nèi)绾螌W(xué)會(huì)應(yīng)對帕金森病？

盡管帕金森病進(jìn)展緩慢，但它最終會(huì)影響生活的方方面面——從社交活動(dòng)、工作到基本的日常生活。接受逐漸喪失獨(dú)立性可能很困難。充分了解這種疾病可以減少對未來的焦慮。

許多支持團(tuán)體為帕金森病患者及其家人提供有關(guān)如何應(yīng)對這種疾病的寶貴信息。當(dāng)?shù)貓F(tuán)體可以提供情感支持以及關(guān)于在哪里可以找到經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生、治療師和相關(guān)信息的建議。與醫(yī)療保健專業(yè)人員保持密切聯(lián)系以監(jiān)測疾病的進(jìn)展并調(diào)整治療以維持最高生活質(zhì)量也非常重要。

參考資料：

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Fricker-Gates, RA 和 Gates, MA 干細(xì)胞衍生的多巴胺神經(jīng)元用于修復(fù)帕金森病。再生醫(yī)學(xué)，2010 年 3 月；第 5(2) 卷：pp267-78。

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帕金森氏癥的階段。帕金森基金會(huì)。2018.
<http://www.parkinson.org/Understanding-Parkinsons/What-is-Parkinsons/Stages-of-Parkinsons>

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