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什么是運(yùn)動障礙性腦癱?

患有運(yùn)動障礙型腦癱的人有不自主的可變運(yùn)動(超出他們的控制)。當(dāng)一個人試圖移動時(shí),這些不自主的動作尤其明顯。

運(yùn)動障礙運(yùn)動可以是:

  • 扭曲和重復(fù)運(yùn)動 – 稱為肌張力障礙
  • 緩慢的“暴風(fēng)雨”運(yùn)動——稱為手足徐動癥
  • 舞蹈般的不規(guī)則、不可預(yù)測的動作——稱為舞蹈病。

運(yùn)動障礙運(yùn)動通常與痙攣同時(shí)發(fā)生。


什么原因?qū)е庐悇影Y?

運(yùn)動障礙性腦癱是由稱為基底神經(jīng)節(jié)的大腦部分受傷引起的。不同形式的運(yùn)動障礙(肌張力障礙、手足徐動癥和舞蹈?。┦怯苫咨窠?jīng)節(jié)內(nèi)略微不同的結(jié)構(gòu)受到損傷引起的?;咨窠?jīng)節(jié)就像大腦的配電盤,用于解釋運(yùn)動中樞和脊髓之間的信息——它負(fù)責(zé)調(diào)節(jié)隨意運(yùn)動。基底神經(jīng)節(jié)通過它與大腦其他區(qū)域的連接還具有其他重要的非運(yùn)動相關(guān)功能,例如調(diào)節(jié)情緒、情緒和行為。 

Obeso, JA、Rodriguez-Oroz, MC、Stamelou, M.、Bhatia, KP 和 Burn, DJ (2014)。不斷擴(kuò)大的基底神經(jīng)節(jié)疾病領(lǐng)域。柳葉刀,384(9942),523-531。


肌張力障礙

肌張力障礙的特征是不自主的肌肉收縮,導(dǎo)致緩慢的扭曲或重復(fù)運(yùn)動,或異常的持續(xù)姿勢,這是由嘗試移動引發(fā)的。

肌張力障礙的特征包括:

  • 重復(fù)和持續(xù)的運(yùn)動
  • 尷尬姿勢
  • 快速或緩慢且通常疼痛的運(yùn)動
  • 嘗試受控運(yùn)動引發(fā)的不自主運(yùn)動
  • 當(dāng)人疲倦、焦慮、緊張或情緒激動時(shí),不自主運(yùn)動會更頻繁地發(fā)生
  • 疼痛也可能導(dǎo)致這些運(yùn)動的增加

身體的哪個部位受到影響?

肌張力障礙可以僅存在于身體的一個部位,稱為局灶性肌張力障礙,也可以存在于整個身體,稱為全身性肌張力障礙。局灶性肌張力障礙可能只發(fā)生在特定的運(yùn)動或任務(wù)中。例如,腳部肌肉的肌張力障礙可能會影響一個人用那只腳站立的方式。頸部肌張力障礙是局灶性肌張力障礙的另一個例子——這是頸部肌肉的肌張力障礙,導(dǎo)致頸部扭曲、傾斜或旋轉(zhuǎn)。偏側(cè)肌張力障礙是手臂和身體同一側(cè)的一條腿受肌張力障礙影響的地方。全身性肌張力障礙是指影響雙腿和至少一只手臂,或軀干與至少一只手臂或腿相結(jié)合的肌張力障礙運(yùn)動。廣泛性肌張力障礙會影響行動能力,并導(dǎo)致言語和吞咽困難。

感官技巧

一些患有肌張力障礙的人注意到特定的感覺和動作(稱為“感覺技巧”)會暫時(shí)抑制他們不想要的動作。

感官技巧的例子包括:

  • 用手或手指觸摸臉部或下巴
  • 將后腦勺靠在墻上
  • 把手放在下巴下面
  • 將手放在背后

有些人使用這些感官技巧來抑制不需要的運(yùn)動,以便讓他們的身體準(zhǔn)備好進(jìn)行所需的運(yùn)動。

手足徐動癥

手足徐動癥的特點(diǎn)是緩慢、持續(xù)、不自主、在靜止時(shí)出現(xiàn)扭動,并因嘗試移動而變得更糟?;加惺肿阈靹影Y的人會出現(xiàn)肌張力波動 – 肌張力在松弛(肌張力減退)和極其多變的運(yùn)動(運(yùn)動過度)之間交替。這種肌肉張力波動造成的一個困難是無法保持姿勢。這意味著坐著和站著不動可能很困難,一個人可能需要比平時(shí)更努力地工作和集中注意力才能將手放在某個位置(例如撓鼻子)。

手足徐動癥的特征包括:

  • 明顯的緩慢而劇烈的、不自主的肌肉運(yùn)動
  • 會使人顯得焦躁不安且不斷移動
  • 不需要的動作可能或大或小、快速、不規(guī)則重復(fù)、隨機(jī)或急促
  • 與手足徐動癥相關(guān)的緩慢、扭動的運(yùn)動通常會影響手、腳、手臂或腿
  • 不由自主和無法控制的運(yùn)動波動有時(shí)會波及全身
  • 面部和舌頭的肌肉也會受到影響,導(dǎo)致做鬼臉和流口水
  • 手足徐動會影響一個人控制嘴唇和舌頭運(yùn)動、呼吸和聲帶的能力。手足徐動癥患者的言語可能會受到一定程度的影響
  • 同樣,患有手足徐動癥的人可能會遇到進(jìn)食和飲水困難
  • 患有手足徐動癥的人通常只有在完全放松時(shí)才能保持靜止
  • 當(dāng)一個人睡著時(shí),手足徐動通常會完全消失
  • 由于肌張力波動,手足徐動性腦癱導(dǎo)致難以握住物體,如鉛筆或餐具
  • 手足徐動癥引起的異常運(yùn)動通常隨著情緒壓力而增加。

舞蹈癥

舞蹈病一詞源自希臘語中的“舞蹈”一詞。舞蹈病的特征是不自主的運(yùn)動,這些運(yùn)動是短暫的、突然的、不規(guī)則的和不可預(yù)測的?;加休p度舞蹈病的人可能會顯得煩躁或笨拙,而患有更嚴(yán)重的舞蹈樣運(yùn)動的人可能會表現(xiàn)出幅度大的狂野、劇烈的運(yùn)動 (ballismus)。運(yùn)動會影響身體的各個部位并干擾運(yùn)動、言語和吞咽。舞蹈癥可能會隨著嘗試移動和焦慮或壓力而惡化。運(yùn)動在睡眠中消退。舞蹈樣運(yùn)動可能伴隨手足徐動癥發(fā)生,當(dāng)發(fā)生這種情況時(shí),它們被稱為舞蹈手足徐動癥。它們也可能與肌張力障礙一起發(fā)生。

參考資料:

Sanger, T. D., Chen, D., Fehlings, D. L., Hallett, M., Lang, A. E., Mink, J. W., Valero-Cuevas, F. (2010).?Definition and classification of hyperkinetic movements in childhood. Movement Disorders, 25(11), 1538-1549. doi: 10.1002/mds.23088

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