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什么是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 (MND)

什么是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元???

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 (MND) 是一組疾病的名稱。這些疾病會(huì)影響稱為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)或運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的神經(jīng)。在MND 中,這些神經(jīng)元退化并死亡。這導(dǎo)致肌肉變得越來(lái)越虛弱。這最終會(huì)導(dǎo)致癱瘓。MND疾病組包括:

  • 盧伽雷氏病,也稱為肌萎縮側(cè)索硬化癥 (ALS)
  • 進(jìn)行性肌萎縮癥 (PMA)
  • 進(jìn)行性延髓麻痹 (PBP)
  • 原發(fā)性側(cè)索硬化癥 (PLS)
  • 肯尼迪氏病,也稱為脊髓和延髓肌萎縮癥 (SBMA)

MND是一種罕見的疾病。人們被診斷患有MND的平均年齡為58歲。

什么是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 (MND)
這些疾病會(huì)影響稱為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)或運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的神經(jīng)。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的癥狀是什么?

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一種進(jìn)行性疾病,通常起病緩慢并隨著時(shí)間的推移而惡化。癥狀通常在擴(kuò)散之前從身體的一側(cè)開始。通常,人們首先注意到的是:

  • 他們的手和握力無(wú)力
  • 言語(yǔ)不清
  • 他們的腿無(wú)力,并且容易絆倒
  • 肩膀無(wú)力,舉重困難
  • 抽筋和肌肉抽搐

后來(lái),患有MND的人:

  • 變得非常虛弱,很少或根本沒有運(yùn)動(dòng)
  • 說(shuō)話、呼吸和吞咽有困難

一些患有MND的人會(huì)發(fā)展成一種癡呆癥。

MND不會(huì)影響您的以下能力:

  • 聽到
  • 品嘗
  • 觸碰

什么導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元???

MND的確切原因尚不清楚。您無(wú)法從某人身上感染 MND。

一般而言,MND 被認(rèn)為是由環(huán)境、生活方式和遺傳因素共同引起的。大多數(shù) MND 病例的發(fā)展沒有明顯的原因。

大約十分之一的病例是“家族性”的,這意味著這種情況是遺傳的。這是由于基因突變或基因錯(cuò)誤。

如果您有 MND 相關(guān)基因突變,您的孩子有50/50的機(jī)會(huì)遺傳該MND相關(guān)基因突變。

如果您家中有人患有 MND,則可以對(duì)家中的其他人進(jìn)行基因突變檢測(cè)。在您與遺傳咨詢師會(huì)面后安排測(cè)試。您還將獲得有關(guān)可能的測(cè)試結(jié)果的支持和咨詢。該測(cè)試通常通過(guò)血液樣本完成。

遺傳了基因突變的人患 MND 的幾率很高。但是,重要的是要記住,并非所有具有基因突變的人都會(huì)患上 MND。

我應(yīng)該什么時(shí)候去看醫(yī)生?

如果您注意到早期MND的任何癥狀,您應(yīng)該去看醫(yī)生。如果您家中有人患有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,您可以接受醫(yī)生的基因突變檢測(cè)。

如何診斷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元???

當(dāng)癥狀首次出現(xiàn)時(shí),MND可能很難診斷。您的癥狀可能是輕微的和非特異性的,并且可能與其他情況有關(guān)。如果您的癥狀沒有好轉(zhuǎn),請(qǐng)務(wù)必去看醫(yī)生。

沒有一種測(cè)試可以診斷MND。您可能需要完成一系列測(cè)試。其中一些將消除其他條件。

您的醫(yī)生可能會(huì)將您轉(zhuǎn)介給神經(jīng)科醫(yī)生(腦和神經(jīng)醫(yī)生),他將對(duì)您進(jìn)行檢查并進(jìn)行各種測(cè)試。這些可能包括:

  • 驗(yàn)血
  • 神經(jīng)傳導(dǎo)研究,以測(cè)量您的神經(jīng)和肌肉的工作情況
  • 肌肉活檢

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病如何治療?

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者通常需要不同專家的幫助,例如:

  • 全科醫(yī)生
  • 神經(jīng)科醫(yī)生
  • 職業(yè)理療師
  • 物理治療師
  • 言語(yǔ)病理學(xué)家
  • 心理學(xué)家
  • 家庭護(hù)理護(hù)士
  • 社會(huì)工作者

MND無(wú)法治愈。但是,在專家的幫助下,可以做很多事情:

  • 緩解癥狀
  • 保持你的生活質(zhì)量
  • 讓你盡可能長(zhǎng)時(shí)間地移動(dòng)

您可能需要設(shè)備和家庭改造的幫助,以協(xié)助運(yùn)動(dòng)和功能。這些可能包括:

  • 輪椅
  • 通信技術(shù)
  • 管飼
  • 呼吸機(jī)

大多數(shù)MND患者會(huì)在發(fā)病后2至3年內(nèi)死亡。但是,有些人可以長(zhǎng)壽。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病可以預(yù)防嗎?

由于沒有已知的 MND 病因,因此您無(wú)法采取任何措施來(lái)預(yù)防它。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的并發(fā)癥有哪些?

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的并發(fā)癥與晚期疾病有關(guān)。這可能涉及呼吸衰竭和癱瘓。

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